A sua causa é desconhecida, mas, comumente, ela ocorre em indivíduos com doenças auto-imunes (p.ex., artrite reumatoide, esclerodermia ou tireoidite auto-imune). A cirrose biliar primária inicia com a inflamação dos condutos biliares intra-hepáticos.
A inflamação impede o fluxo de bile para fora do fígado e, conseqüentemente, a bile permanece nos hepatócitos ou extravasa para o interior da corrente sanguínea. À medida que a inflamação dissemina ao restante do fígado, ocorre a formação de uma malha de tecido cicatricial através de todo o órgão. Sintomas e Diagnóstico
Normalmente, a cirrose biliar primária apresenta um início gradual. O prurido e, às vezes, a fadiga são os sintomas iniciais em aproximadamente 50% dos indivíduos com cirrose biliar primária e estes sintomas podem preceder os demais sintomas por meses ou anos.
Ao exame físico, o médico observará a existência de um fígado firme e aumentado de volume em aproximadamente 50% dos indivíduos e uma esplenomegalia (aumento do baço) em aproximadamente 25%. Cerca de 15% dos indivíduos apresentam pequenos depósitos amarelos na pele (xantoma) ou nas pálpebras (xantelasma).
Aproximadamente 10% apresentam uma maior pigmentação cutânea. Menos de 10% apresentam icterícia. Outros sintomas podem incluir o baqueteamento dos dedos (alargamento das extremidades dos dedos das mãos, os quais apresentam um aspecto de baqueta de tambor) e anormalidades dos ossos, nervos e rins.
As fezes podem ser claras e gordurosas e apresentar um odor fétido. Posteriormente, podem ocorrer todos os sintomas e complicações da cirrose. Pelo menos 30% dos indivíduos têm o diagnóstico estabelecido antes da ocorrência de sintomas através das anormalidades detectadas em exames de sangue de rotina.
Em mais de 90% dos indivíduos com a doença, são detectados anticorpos antimitocôndrias (pequenas estruturas localizadas no interior das células). Quando a icterícia ou as alterações das provas de função hepática são evidentes, uma ferramenta diagnóstica útil é a colangiopancreatografia endoscópica retrógrada (CPER).
Neste procedimento, são realizadas radiografias após a injeção de uma substância radiopaca nas vias biliares através de um endoscópio. Isto mostrará a ausência de obstrução no interior das vias biliares, permitindo ao médico identificar melhor o fígado como o local do problema. O diagnóstico pode ser confirmado pelo exame microscópico de uma amostra de tecido hepático obtido através de uma biópsia hepática realizada com uma agulha oca.
A evolução da cirrose biliar primária varia muito. Inicialmente, a doença pode não alterar a qualidade de vida e o indivíduo apresenta um prognóstico relativamente bom. Os indivíduos com uma doença que piora lentamente parecem viver mais tempo.
Em alguns, a doença evolui inexoravelmente, culminando em uma cirrose grave em poucos anos. O prognóstico é ruim para os indivíduos que apresentam um nível de bilirrubina elevado no sangue (icterícia). A maioria dos indivíduos apresenta osteoporose (doença metabólica óssea).
A cirrose biliar primária não tem cura. O prurido pode ser controlado com a administração de colestiramina. Pode ser necessária a suplementação de cálcio e das vitaminas A, D e K, pois, quando existe uma deficiência de bile, esses nutrientes não são adequadamente absorvidos.
O medicamento urso diol (ácido ursodesoxicólico) parece reduzir de alguma forma a evolução da doença e, em geral, ele é bem tolerado. O transplante de fígado é o melhor tratamento para os indivíduos nos estágios finais com complicações. O prognóstico do fígado transplantado é muito bom. Não está muito claro se ocorrerá recorrência da cirrose biliar primária no fígado transplantado.
